落叶型天疱疮

定义

落叶型天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病，其特点是通过桥粒组分桥粒芯蛋白1自身抗体介导的皮肤表面水疱形成。

Pemphigus foliaceus is a chronic autoimmune skin disease characterised by superficial blister formation on the skin mediated by auto-antibodies to the desmosome component desmoglein 1.

落叶状天疱疮是天疱疮的一种较少见形式（发病率为10-20%）。发病年龄多在中年，但也有儿童病例。该病表现为浅表水疱，通常表现为鳞屑状糜烂，尤其在躯干、头皮和面部。未有粘膜损伤。红斑性天疱疮和疱疹样天疱疮是变种。巴西和邻近地区存在一种地方病，称为地方性落叶型天疱疮。针对桥粒组分桥粒芯糖蛋白1（一种角膜上皮细胞分子）的自身抗体导致表皮内裂。通过标准组织病理学检查，显示颗粒层或角质层下的表皮内水疱，以及直接和间接免疫荧光显示上皮细胞表面的 IgG，即可确诊。疾病活动性与循环抗体水平大致相关。全身使用类固醇激素是最初治疗选择，也可与免疫抑制剂联合使用。过去几十年来，天疱疮的预后明显改善，但仍有患者因感染而死亡。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 落叶型天疱疮
• 浅表性天疱疮
• 红斑性天疱疮
• 塞尼尔-厄舍综合征
• 疱疹样天疱疮
• 地方性落叶型天疱疮
• 泛发型天疱疮
• 巴西天疱疮
• 巴西天疱疮
• 地方性叶状天疱疮