慢性黏膜皮肤念珠菌病

定义

慢性皮肤粘膜念珠菌病是一种原发性免疫缺陷症，其特征是由念珠菌属（主要是白色念珠菌）引起的皮肤、指甲和粘膜的持续和/或反复感染。

Chronic Mucocutaneous Candidiasis is a primary immune deficiency characterised by persistent and/or recurrent infections of skin, nails and mucous membranes, caused by organisms of the genus Candida, mainly C. albicans.

慢性皮肤粘膜念珠菌病（CMC）是一组罕见疾病，患者的免疫反应发生改变，对念珠菌具有选择性抵抗力，其特征是由念珠菌属微生物（主要是白色念珠菌）引起皮肤、指甲和黏膜持续和/或反复感染。一个意大利大家庭在婴儿期发病，表现仅限于手和脚指甲，并伴有低 ICAM-1 血清浓度。患者表现为甲营养不良，角化过度，指甲又黑又厚，手和脚的所有指甲都受累。患者感染了不同种类的白色念珠菌，表明免疫系统无法对针对白色念珠菌的特异性抗原刺激做出反应。家谱提示该病为常染色体显性遗传，外显不全。CMC基因座位于染色体11p12-q12.1的着丝粒区域。目前通过对切割和刮伤病变部位获得的指甲样本进行微生物分析来诊断CMC；排除并存的内分泌或自身免疫性疾病；ICAM-1 血清水平较低。局部和全身抗真菌药物治疗可暂时恢复，但无法达到完全缓解。两性霉素 B 的治疗效果良好。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

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