疱疹样皮炎

定义

疱疹样皮炎是一种免疫性大疱性皮肤，其特征是反复出现剧烈瘙痒的丘疹、水泡或大疱，通常对称分布在四肢伸肌表面、臀部和背部。原发性病变常因被切除所掩盖。对膳食麸质异常反应的不完全了解引起组织和表皮转谷氨酰胺酶自身抗体的形成以及皮肤乳头中IgA的颗粒沉积。该病与麸质敏感肠病密切相关，其范围从轻度空肠上皮炎症到全绒毛萎缩（乳糜泻）。

Dermatitis herpetiformis is an immunobullous skin characterised by recurrent eruptions of intensely itchy papules, vesicles or bullae, which are typically grouped symmetrically on the extensor surfaces of the limbs and on the buttocks and back. The primary lesions are frequently obscured by excoriation. An incompletely understood abnormal response to dietary gluten provokes the formation of autoantibodies to tissue and epidermal transglutaminases and granular deposition of IgA in dermal papillae. The disease is strongly associated with gluten-sensitive enteropathy, which can range from mild jejunal epithelial inflammation to total villous atrophy (coeliac disease).

疱疹样皮炎是一种慢性免疫性皮肤病，主要发生在欧洲血统人群中；在非洲和亚洲人群中很少见。通常在成年早期发病。该病与乳糜泻(又称麦胶敏感性肠病)有关，其严重程度从轻度空肠上皮炎症到全绒毛状萎缩（乳糜泻）不等。发病初期通常出现剧烈瘙痒的水泡或荨麻疹斑，对称分布在膝盖、肘部和骶骨区域。粘膜受累很少见。该病的确切病因尚不清楚，是由对饮食中麸质的反应介导，其特征是真皮乳头颗粒状 IgA 沉积，可能与谷氨酰胺转胺酶 TG3 有关。麸质敏感性肠病和疱疹性皮炎患者体内都存在转谷氨酰胺酶的循环自身抗体；疱疹性皮炎患者体内存在TG3 的 IgA 抗体。 可通过标准组织病理学确诊，组织病理学显示中性粒细胞和嗜酸性粒细胞在真皮乳头内形成微脓肿、表皮下囊泡和大疱。直接免疫荧光显示真皮乳头内有颗粒状 IgA；间接免疫荧光显示网硬蛋白和肌内膜循环抗体。 达普颂(又称氨苯砜)能迅速有效抑制疾病，但首选治疗方法是严格无麸质饮食，可以彻底治愈疾病，但平均需要两年时间。再次接触麸质导致复发，因此必须终生坚持无麸饮食。疱疹性皮炎患者罹患淋巴瘤的风险增加，而无麸质饮食似乎可降低这种风险。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 疱疹样皮炎
• DH[疱疹样皮炎]
• Duhring–Brocq病