致密化不全心肌病

定义

心肌致密化不全是一种主要影响心室心尖部的心肌形态异常，其特点是过度小梁化和小梁间隙深凹，通常伴有异常薄的心外膜下致密心肌层，通常但并不总是与心室功能障碍有关。 附加信息。心肌致密化不全典型累及左心室，但也可仅累及右心室或双心室。它可以作为一个孤立的发现或与扩张型、肥厚型或混合型心肌病表型相关。它被描述为与复杂的先天性心脏病、冠状动脉异常有关，并且作为一种孤立的发现，伴有或不伴有肌肉骨骼和其他系统异常。

Noncompaction cardiomyopathy is a morphologic abnormality of the myocardium predominantly affecting the apex of the ventricle characterised by hypertrabeculation and deep inter-trabecular recesses, usually accompanied by an abnormally thin subepicardial layer of compacted myocardium, that is generally but not always associated with ventricular dysfunction. Additional information. Noncompaction cardiomyopathy classically involves the left ventricle but can also involve only the right ventricle or both. It can occur as an isolated finding or in association with a dilated, hypertrophic, or mixed cardiomyopathic phenotype. It has been described in association with complex congenital heart disease, coronary artery anomalies and as an isolated finding, with and without musculoskeletal and other system abnormalities.

非致密化心肌病经典地累及左心室，但也可仅累及右心室或双心室。它可以作为孤立性表现出现，也可伴发于扩张型、肥厚型或混合型心肌病表型。文献报道其可合并复杂先天性心脏病、冠状动脉异常，也可作为孤立性表现，伴或不伴骨骼肌肉及其他系统异常。

索引词 可用于检索该条目的同义词与别名

• 致密化不全心肌病
• 左心室致密化不全
• 心肌致密化不全
• 家族遗传性心肌致密化不全心肌病
• 肌节性心肌致密化不全心肌病
• X连锁心肌致密化不全心肌病
• Barth综合征引起的心肌致密不全
• 核纤层蛋白病引起的心肌致密化不全心肌病
• Z线蛋白或密码子突变引起的心肌致密化不全心肌病
• Z-line蛋白/Cypher突变致心肌致密化不全(Zaspopathy)
• 左心室心肌致密化不全心肌病
• 右心室心肌致密化不全心肌病
• 双心室心肌致密化不全心肌病
• 与先天性心脏病相关的心肌致密化不全心肌病